法洛四联症是什么

法洛四联症（TetralogyofFallot，TOF）是最常见的青紫型先天性心脏病，其主要病理改变有4种：主动脉根部增宽，右移骑跨，肺动脉狭窄、室间隔缺损（前连续中断）与右心室肥厚。前三项为原发病变，具有重要意义；而右心室肥厚则为继发性改变，为上述畸形所导致的后果。超声心动图检查本病有非常特异的表现，可作为本病的诊断依据。

法洛四联症的预防：

1、孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿并红斑狼疮、贫血等。

2、戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。

3、对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。

4、积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。

法洛四联症有什么表现

法洛四联症是先天性的心脏疾病，该病治疗困难，百分之九十的患者夭折。因此，我们必须要及时的了解它的症状表现，才能对它进行及早的治疗。

1、症状

（1）发绀多在生后3~6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。（2）呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。（3）蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

2、体征

患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。对法洛四联症的症状有了初步了解，这就是要提醒大家，如果新生儿出现以上的症状或体征时，应当及时进行治疗，可降低其死亡率。

法洛四联症如何治疗

法洛四联症是常见的先天性心脏畸形，它的死亡率高，如果不及时的治疗，就容易导致患者死亡。那法洛四联症如何治疗？

1、一般护理

平时应经常饮水，预防感染，及时补液，防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作。

2、手术治疗

近年来外科手术不断的进展，本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5～9岁行一期根治手术，但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术，对重症的患儿也宜先行姑息手术，待年长后一般情况改善，肺血管发育好转后，再作根治术。对法洛四联症的治疗，可采用以上的方法，除此之外，患者还应当在饮食方面注意多食物高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的食物，多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。

3、缺氧发作的治疗

发作轻者使其取胸膝位即可缓解，重者应立即吸氧，给予普萘洛尔心得安每次0.1mg/kg静注，或去氧肾上腺素新福林每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1～0.2mg/kg。纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5～5.0ml/kg静注，以往常有缺氧发作者，可口服普萘洛尔心得安1～3mg/kgd。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染，尽量保持患儿安静，经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

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