由于自身免疫性出血性疾病,血小板减少性紫癜是造成这种疾病的一个重要因素,通常认为孩子们在出现血小板减少性紫癜之前都会有病毒感染史。若因各种原因损伤微血管内皮细胞,也可使皮细胞的抗凝血能力下降,从而导致发病。
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原发性血小板减少性紫癜与继发性血小板减少性紫癜是临床上常见的两种类型。血小板减少性紫癜是免疫综合病,是一种常见的出血病。特征为血液循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏太多,导致紫癜;骨髓巨核细胞正常或增加,易发生幼稚。在临床上可以分为急性和慢性,它们的发病机制和表现也有明显的差异。
因广泛或局限于血小板减少所致的皮肤,粘膜下出血,形成皮肤粘膜上出现红色或暗红色斑点,压力性紫癜临床上原发与继发,原发性血小板减少性紫癜、本病起因不清楚;继发血小板减少性紫癜,可能是由于白血病引起的。如果有大出血的话,尤其是颅内大出血会危及生命。
阿曲波帕由英国葛兰素史克公司研发,美国FDA于2008年11月批准在美国上市。阿曲波帕是一种促血小板生成素受体激动剂,用于治疗血小板减少性紫癜、皮质激素、免疫球蛋白或脾切除应答差的病人。对于具有ITP其血小板减少程度及临床情况增加出血风险的病人,艾曲波帕不适用于对意向正常血小板计数进行正常化。
2012年12月美国FDA批准了Eletrombopag(Eltrombopag)用于治疗慢性丙肝(CHC)患者的血小板减少症。所以,有可能因为低血小板计数而病情不佳的丙肝患者可以开始并保持以干扰素为基础的肝病治疗。GSK于2014年2月3日宣布,FDA批准艾曲帕替尼获得突破性治疗药物资格,用于严苛重型再生障碍性贫血(SAA)患者中对免疫疗法没有完全反应的病人的血细胞减少。
此外,孟加拉药房也在出售艾曲波帕,而且它的售价仍然低于我们国家,碧康制药的艾曲波帕仿制药Elbonix是目前已获政府监管机构批准合法生产的仿制药,价格50mg*28盒。同样是诺华公司研发生产的原研药,而诺华公司位于印度。根据印度制药公司最近更新的数据,在印度国内销售的25mg*14和50mg*14规格,艾曲波帕的价格分别是1450元和2100元。
Aeropha/Agobaa是一种血小板生成素受体激动剂,用于治疗血小板减少症,它主要通过诱导刺激巨核细胞分化及增殖而起作用。血凝阻滞血流,引起出血,出血严重可危及生命。
若血小板减少,则会出现凝血问题,严重的话可能会引发中枢神经系统出血,危及生命。由于血小板减少,一旦发病就会比较严重,而对患者的身体伤害更加严重。所以,为了患者的健康必须卧床休息,还要特别注意避免外伤,以免疲劳加重病情。
小肽TPO小分子TPO受体激动剂,对ITP有效率59%~88%,起效时间为1~2周,需要维持治疗,才能使患者的血小板数量保持在安全水平。艾曲波帕(Revolade)是一种较目前用于治疗血小板减少症的药物。
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