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脑桥中央髓鞘溶解症

2017-06-14 17:55:42  来源:360常识网   热度:
导语:现在很多的儿童都有脑类疾病,父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡,而且脑类疾病有很多种,今天就来为大家介绍一种脑类的疾病,那就是脑

现在很多的儿童都有脑类疾病,父母很为孩子担心。有的人曾患过脑震荡,而且脑类疾病有很多种,今天就来为大家介绍一种脑类的疾病,那就是脑桥中央髓鞘溶解症。这种疾病我们不经常听说,但是却困扰着病人。下面来看一下脑桥中央髓鞘溶解症到底怎么回事。

脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病。CPM由Adams首次提出,病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。由于CPM发生在严重疾病基础上,其临床表现常被其他症状所掩盖,故易误诊、漏诊。早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

临床表现

1.本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。过半数的病例发生于慢性酒精中毒症的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗后的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。

2.病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼、吞咽及言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围,MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1低信号、T2高信号,无增强效应。

以上就是对脑桥中央髓鞘溶解症的一些介绍和病因。那么当我们生活中得有此病的人就应该注意了,平时关注一下自己的身体动向,如若发生上述的几种情况就要马上就医院诊断或治疗,不要耽误了最佳的治疗时期,导致留下后遗症。

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