先天性主动脉瓣下狭窄的症状

先天性主动脉瓣下狭窄的症状还是比较复杂的，很多人都应该还不了解这种比较吧。从名称上就可以知道这是一种先天性疾病，就是从一出生就携带的疾病，治疗当然就会比较困难的。所以要了解清楚疾病的症状。

先天性主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此极少需在婴幼儿期施行手术治疗，但进入童年期，梗阻性病变发展较为迅速，由于受狭窄后血液湍流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。

手术操作：

主动脉瓣下纤维隔膜切除术：体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温，在升主动脉根部作横切口，辨认病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系，左冠瓣基部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近室间隔，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束，用拉钩牵引主动脉瓣瓣叶显露瓣下纤维隔膜，纤维隔膜一般厚度为1～2mm，用镊子牵拉隔膜，用小刀将隔膜从心室间隔切开，接近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔，隔膜附着于二尖瓣前瓣叶处，应充分切除以游离前瓣叶，使其活动不受限制，在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深，以避免损伤传导组织，如果隔膜附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除，全部切除隔膜组织后，分两层缝合主动脉切口，最后1，2针缝线留待左侧心腔注满血液，排出左心及主动脉内残留的气体后再予结扎，取除主动脉阻断钳，心跳恢复，体温升高到35℃以上即可停止体外循环。

(1)显露;(2)切除纤维隔膜。

主动脉瓣下纤维隔膜切除术

伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期施行主动脉瓣替换术。

(1)切口;(2)纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄;(3)切除主动脉瓣，作人工瓣膜置换，并取大小合适的织片，其下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用绦纶小垫片加固，织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定;(4)右心室流出道切口用心包缝合。

纤维隧道型狭窄切除术

先天性主动脉瓣下狭窄下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，勿须作主动脉瓣膜替换术的病例，可在升主动脉根部和在肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳，在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与左室流出道平行，约长2～3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用涤纶织片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口，有的外科医师主张在心脏外作旁路手术，在左心室与升主动脉，胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工生物瓣膜的人造血管，人造血管的一端与左心室心尖部切口作对端吻合术，带人工瓣膜的一端与主动脉作端侧吻合术。

(1)在主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一横切口;(2)切除主动脉瓣下纤维管道;(3)涤纶织片缝补心室间隔切口;(4)缝合主动脉及右心室切口。

治疗效果：先天性主动脉瓣下狭窄病例极少需在婴幼儿期施行手术，因此手术死亡率比瓣膜部狭窄低，一般约为5%，主动脉-心室成形术的手术死亡率较高，约近10%，且术后传导束损伤的并发率较高，有的病例组报道术后各类传导阻滞的发生率可高达50%左右，术后左心室与主动脉收缩压差明显降低，心功能改善，恢复到I级者约占80%，术后15年随诊约40%病例晚期死亡，晚期死亡原因有左心室流出道残留梗阻性病变，狭窄复发，房室传导阻滞和主动脉瓣或二尖瓣关闭不全等。

先天性主动脉瓣下狭窄对人体的健康是非常不利的，及时了解清楚这种疾病对治疗还是有好处的。虽然症状的疾病的治疗不容易，但是为了健康，还是要进行及早的治疗的，而且不能够轻易就放弃治疗。